Influencia de las zonas cocleares muertas sobre la autopercepción de las habilidades auditivas en adultos con hipoacusia sensorioneural bilateral / Influence of cochlear dead regions on self-perception hearing abilities in adults with bilateral sensorineural hearing loss

RESUMEN Introducción: Las zonas cocleares muertas son áreas de la membrana basilar donde las células ciliadas y/o fibras del nervio auditivo no son funcionales, lo que puede alterar el análisis temporal de una señal acústica. Los efectos funcionales que podrían generar aún no son claros, y establecerlos a través del uso de cuestionarios de autopercepción, proporcionaría información de utilidad para el manejo audiológico de los pacientes. Objetivo: Determinar la relación entre la presencia de zonas cocleares muertas y la autopercepción de las habilidades auditivas en adultos con hipoacusia sensorioneural bilateral. Material y método: Se evaluaron 20 sujetos con hipoacusia bilateral simétrica, entre 51 y 75 años, sin antecedentes de uso de audífonos. Las zonas cocleares muertas fueron evaluadas mediante la prueba TEN en 1, 2, 3 y 4 kHz; y la autopercepción de habilidades auditivas fue medida en los participantes a través del cuestionario de doce preguntas, IROS12. Resultados: La presencia de zonas cocleares muertas se observó en 10 pacientes. No existiendo una diferencia significativa entre grupos, sin embargo, se observaron puntuaciones más bajas de IROS12 en sujetos con zonas cocleares muertas. Conclusiones: La percepción de dificultades auditivas de individuos que presentan una hipoacusia sensorioneural bilateral simétrica moderada, con presencia de zonas cocleares muertas, no difiere significativamente de aquellos individuos que no presentan zonas cocleares muertas.

ABSTRACT Introduction: Cochlear dead regions are areas of the basilar membrane where the hair cells and/or auditory nerve fibers are not functional, which can alter the temporal analysis of an acoustic signal. The functional effects that could generate still are not entirely clear, and set through the use of self-perception questionnaires, provide useful information for audiological management of patients. Aim: To investigate the relationship between the presence of cochlear dead regions and the self-reported of listening difficulties of adults with bilateral sensorineural hearing loss. Material and Method: Twenty adults with symmetric bilateral sensorineural hearing loss, aged 51 to 75 years were tested, without previous story of use of hearing aids. Cochlear dead regions were tested using the TEN test at 1, 2, 3 and 4 kHz. The questionnaire of twelve questions, IROS12, was applied to the participants. Results: Cochlear dead regions were present in 10 participants. No significant differences were observed between groups, however lower IROS12 scores were observed in those who had present of dead regions. Conclusion: The perception of hearing difficulties in individuals with bilateral sensorineural hearing loss with cochlear dead regions did not differ significantly from those individuals without cochlear dead regions.

Speech recognition in individuals with sensorineural hearing loss / Reconhecimento de fala em indivíduos com perda auditiva neurossensorial

ABSTRACT INTRODUCTION: Hearing loss can negatively influence the communication performance of individuals, who should be evaluated with suitable material and in situations of listening close to those found in everyday life. OBJECTIVE: To analyze and compare the performance of patients with mild-to-moderate sensorineural hearing loss in speech recognition tests carried out in silence and with noise, according to the variables ear (right and left) and type of stimulus presentation. METHODS: The study included 19 right-handed individuals with mild-to-moderate symmetrical bilateral sensorineural hearing loss, submitted to the speech recognition test with words in different modalities and speech test with white noise and pictures. RESULTS: There was no significant difference between right and left ears in any of the tests. The mean number of correct responses in the speech recognition test with pictures, live voice, and recorded monosyllables was 97.1%, 85.9%, and 76.1%, respectively, whereas after the introduction of noise, the performance decreased to 72.6% accuracy. CONCLUSIONS: The best performances in the Speech Recognition Percentage Index were obtained using monosyllabic stimuli, represented by pictures presented in silence, with no significant differences between the right and left ears. After the introduction of competitive noise, there was a decrease in individuals' performance.

Resumo Introdução: A perda auditiva pode influenciar negativamente o desempenho comunicativo e estes indivíduos devem ser avaliados com material adequado e em situações de escuta próximas às observadas no cotidiano. Objetivo: Analisar e comparar o desempenho de indivíduos com perda auditiva neurossensorial de grau leve a moderado em testes de reconhecimento de fala apresentados no silêncio e no ruído segundo as variáveis orelha e tipos de apresentação do estímulo. Método: Participaram do estudo 19 indivíduos destros com perda auditiva neurossensorial bilateral simétrica de grau leve a moderado, submetidos ao teste de reconhecimento de fala com palavras em diferentes modalidades e ao teste de fala com ruído branco com figuras. Resultados: Não houve diferença significante entre as orelhas direita e esquerda para nenhum dos testes realizados. A média de acertos no teste de reconhecimento de fala com figuras, viva voz e monossílabos gravados foi 97,1%; 85,9% e 76,1%, respectivamente, e 72,6% de acertos no teste com ruído. Conclusões: O melhor desempenho no Índice Percentual de Reconhecimento de Fala foi obtido utilizando como estímulos monossílabos representados por figuras apresentados no silêncio, sem diferenças significantes entre as orelhas direita e esquerda. Com a introdução do ruído competitivo, houve descréscimo no desempenho dos indivíduos.

Susac syndrome: diverse clinical findings and treatment / Síndrome de Susac: achados clínicos diversos e tratamento

We report a case of a 19-year-old woman presenting bilateral neurosensorial hearing loss, mental abnormalities, and loss of visual field in the left eye. Visual acuity was 20/20 in OD and 20/25 in OS. Patient was examined systemically. Audiometry showed sensorineural hearing loss in both ears. The magnetic resonance imaging (MRI) of brain revealed multiple small lesions in the white matter in both cerebral hemispheres and at the corpus callosum. Fundoscopy showed bilateral normal optic disc and sheathing of the arterioles in the middle periphery of OD. Retinal edema and cotton-wool spots were observed. Fluorescein angiography showed bilateral peripheral occlusive arterial vasculopathy. The patient was diagnosed with Susac syndrome and treated with quetiapine fumarate, flunitrazepam, and prednisone, which resulted in stabile outcome. This case shows that a high index of suspicion leading to early recognition and treatment is important to avoid irreversible damage.

Relatamos o caso de uma mulher de 19 anos apresentando perda auditiva neurossensorial bilateral, anormalidades mentais e perda de campo visual no olho esquerdo. A acuidade visual era 20/20 em OD e 20/25 em OE. Paciente foi sistematicamente investigada, audiometria mostrou perda auditiva neurossensorial nos dois ouvidos e ressonância magnética nuclear (RNM) cerebral mostrou múltiplas pequenas lesões na substância branca em ambos os hemisférios cerebrais e no corpo caloso. A fundoscopia mostrou disco óptico normal bilateral, e embainhamento das arteríolas na média periferia do olho direito. Edema de retina e exsudatos algodonosos foram vistos. Angiofluoresceinografia mostrou vasculopatia arterial obstrutiva periférica bilateral. A paciente foi diagnosticada com síndrome Susac e tratada com fumarato de quetiapina, flunitrazepam e prednisona resultando em estabilização do quadro. Este caso mostra que um alto índice de suspeita levando ao reconhecimento precoce e tratamento é importante para evitar o diagnóstico tardio.

Familial Alström syndrome: a rare cause of bilateral progressive hearing loss / Familial Alström syndrome: a rare cause of bilateral progressive hearing loss

Introdução: A Síndrome de Alstrom é uma doença muito rara, causada pela mutação no gene Obesidade infantil; ALMS1, que apresenta uma degeneração progressiva das funções sensoriais, resultando em de-Diabetes mellitus tipo 2; ficiências visuais e auditivas, além de distúrbios metabólicos como obesidade na infância, hipe-Retinite pigmentosa rinsulinemia e diabetes tipo II. Objetivo: Apresentar o perfil audiométrico de dois irmãos da mesma família afetados pela Síndrome de Alström. Método: Estudo prospectivo, analítico descritivo, os pacientes afetados foram submetidos a um questionário previamente testado, audiometria tonal e vocal seriadas, análise de emissões otoacústicas, e de respostas de potencial evocado auditivo de tronco encefálico, além de análise genético-molecular para comprovação diagnóstica. Resultados: Ambos os pacientes apresentaram perda auditiva bilateral com o início na infância e progressão lenta para perda auditiva neurosensorial severa no primeiro caso e, profunda, no segundo. As emissões otoacústicas estavam ausentes, e o potencial evocado auditivo de tronco encefálico estava normal em ambos os pacientes, bilateralmente. Conclusão: A Síndrome de Alström apresenta início precoce de perda auditiva neurossensorial, antes da adolescência, 10 a 20 anos para desenvolver perda auditiva severa a profunda. A lesão auditiva é essencialmente coclear, de acordo com os resultados dos testes de emissões otoacústicas e de potenciais evocados auditivos de tronco encefálico. .

Introduction: Alström Syndrome is a rare disease caused by mutations in ALMS1 gene. It is characterized by a progressive degeneration of sensory functions, resulting in visual and audiological impairment, as well as metabolic disturbances such as childhood obesity, hyperinsulinemia, and diabetes mellitus type 2. Objective: To report and discuss the genetic and audiological findings in two siblings with Alström syndrome. Methods: This was a prospective, analytical and descriptive study, using questionnaires, serial audiograms, otoacoustic emissions, and auditory brainstem response analysis, as well as molecular genetic analysis. Results: Both patients presented childhood-onset bilateral sensorineural hearing loss, which progressed to moderate impairment in the first case and severe hearing loss in the second. Otoacoustic emissions were absent, and auditory brainstem responses were bilaterally normal in both cases. Conclusion: In the present patients, Alström Syndrome began with a neurosensory hearing loss in early childhood that progressed to a profound loss in ten to twenty years. The auditory lesions were cochlear in origen according to the otoacoustic emissions and auditory brainstem responses. .

Estudo da maturação das vias auditivas pós-implante coclear por meio dos potenciais evocados auditivos de longa latência / Auditory pathways' maturation after cochlear implant via cortical auditory evoked potentials

Introdução: A avaliação de potenciais evocados auditivos de longa latência em crianças usuárias de implante coclear tem se mostrado um método eficaz para avaliar a maturação cortical após estimulação elétrica. Objetivo: Analisar as modificações nos valores de latência do potencial evocado auditivo cortical antes e três meses após o uso do implante coclear. Material e método: Estudo de caso-controle em um grupo de cinco crianças usuárias do implante coclear que aguardavam a ativação dos eletrodos, e um grupo controle constituído por cinco crianças ouvintes. A avaliação eletrofisiológica da audição foi realizada por meio do registro dos potenciais evocados auditivos corticais em duas diferentes etapas: anterior à ativação do implante coclear e após três meses de adaptação. Resultados: Os resultados demonstraram diminuição significativa em relação ao tempo de latência do componente P1 no grupo estudo, cujos valores foram maiores daqueles do grupo controle. Quanto menor a idade na ativação, maior a redução no tempo de latência do componente P1. Conclusão: Modificações nas características dos potenciais evocados auditivos corticais podem ser observadas em crianças que recebem o implante coclear e estas modificações têm uma relação com a idade de intervenção, sugerindo uma rápida maturação das vias auditivas após estimulação elétrica. .

Introduction: Evaluation of cortical auditory evoked potentials in children with cochlear implants has been proven to be an effective method for assessing cortical maturation after electrical stimulation. Objective: To analyze the changes in latency values of cortical auditory evoked potentials before and three months after cochlear implant use. Material and methods: This was a case-control study with a group of five children using cochlear implant awaiting activation of the electrodes, and a control group composed of five normal-hearing children. Auditory electrophysiological assessment was performed by the testing of the cortical auditory evoked potentials at two different periods: prior to cochlear implant activation and after three months of cochlear implant use. Results: A significant decrease in the latency time of the P1 component was observed after three months of stimulation via cochlear implant, whose values were higher than those from the control group. The younger the child was at electrode activation, the greater the reduction in latency of the P1 component. Conclusion: Changes in the characteristics of cortical auditory evoked potentials can be observed in children who receive cochlear implants; these changes are related to the age of intervention, suggesting a rapid maturation of the auditory pathways after electrical stimulation. .

Adaptação de prótese auditiva e a privação da audição unilateral: avaliação comportamental e eletrofisiológica / Hearing aid fitting and unilateral auditory deprivation: behavioral and electrophysiologic assessment

O fenômeno da Privação Auditiva Unilateral de Início Tardio foi reportado em 1984. No entanto, ainda se observa um expressivo número de adaptações de próteses auditivas unilaterais, nos casos de perdas auditivas bilaterais, justificadas por fatores não auditivos, tais como custo, vaidade, desinformação ou políticas públicas de saúde. OBJETIVO: Investigar, por meio de avaliação comportamental e eletrofisiológica, o desempenho auditivo de adultos que fazem uso de amplificação unilateral, comparados àqueles expostos à estimulação auditiva simétrica bilateral. MÉTODO: Participaram deste estudo 35 indivíduos adultos com perda auditiva sensorioneural bilateral simétrica, usuários regulares de prótese auditiva unilateral, bilateral e não usuários de prótese auditiva por meio de testes de avaliação comportamental e eletrofisiológica. RESULTADOS: A análise de variância revelou que, no grupo usuário de amplificação unilateral, a latência do P300 foi significantemente maior na orelha que sofreu a privação auditiva comparada a orelha com prótese auditiva (p < 0,05). Também foi encontrado desempenho significantemente pior deste grupo no reconhecimento de sentenças no ruído (LSP) realizado em campo livre. CONCLUSÃO: Os resultados reforçam os achados da literatura de que a privação auditiva unilateral pode levar a mudanças fisiológicas e perceptuais.

The phenomenon of Late-Onset Unilateral Auditory Deprivation was first reported in 1984. However, a high number of unilateral hearing aid fittings are still carried out in cases of bilateral hearing loss, justified by non-auditory factors such as cost, vanity, misinformation and public health policies. OBJECTIVE: To carry out behavioral and electrophysiological assessment of the auditory performance of adults using unilateral amplification compared with individuals exposed to bilateral symmetric auditory stimulation. METHOD: Thirty five adults, all with symmetric bilateral sensorineural hearing loss, regular users of unilateral hearing aid, bilateral hearing aids and not users of hearing aids, were assessed on behavioral and electrophysiological tests. RESULTS: Variance analysis revealed that in the unilaterally fitted group, P300 latency was significantly greater in ears with auditory deprivation compared with those fitted with the hearing aid (p < 0.05). This same group also had poorer performance on the Sentence Recognition Test in Noise held in free field. CONCLUSION: These results corroborate findings in the literature showing that unilateral auditory deprivation can lead to physiological and perceptual changes.

Ototoxidade da cisplatina: série de casos / Cisplatin ototoxicity: series of cases

OBJETIVO: Avaliar a evolução clínica e audiométrica de indivíduos submetidos à quimioterapia com cisplatina. MÉTODOS: Foram avaliadas descritivamente quatro voluntárias, todas do gênero feminino e com idades entre 38 e 69 anos. Todas realizaram exame otorrinolaringológico e avaliação audiológica com audiometria tonal, vocal e imitanciometria antes e após o tratamento com cisplatina. Além disso, todas foram avaliadas subjetivamente pré e pós-quimioterapia por meio de aplicação de questionário. RESULTADOS: Uma voluntária não apresentou alterações auditivas. Três voluntárias apresentaram déficit auditivo sensorioneural, bilateral, de leve a moderado nas freqüências de 6kHz e 8 kHz após quimioterapia com cisplatina. Todas as voluntárias que desenvolveram perda auditiva apresentaram a queixa de zumbido após o tratamento. CONCLUSÃO: Por ser a cisplatina considerada droga ototóxica, é necessário o acompanhamento audiológico de pacientes submetidos à quimioterapia com essa droga, no intuito de realizar o diagnóstico precoce de perdas auditivas.

OBJECTIVE: To evaluate the clinic and audiometric evolution of individuals who underwent chemotherapy with cisplatin. METHODS: Four volunteers, all women, between 38 and 69 years of age were descriptively evaluated. All did otorino-laryngoiatric exam and audiometric evaluation with tonal and speech audiometric and impedance tests before and after treatment with cisplatin. In addition, all were subjectively evaluated pre- and post-chemotherapy by a questionnaire. RESULTS: One volunteer did not present auditory disorders. Three volunteers presented bilateral hearing loss, mild to moderate in 6kHz and 8kHz frequencies, after chemotherapy with cisplatin. All volunteers who developed hearing loss after treatment also presented tinnitus. CONCLUSION: Since cisplatin is considered ototoxic, all individuals undergoing chemotherapy with this drug must be submitted to audiometric monitoring for early diagnosis of a hearing loss.

Evolución clínica de la Enfermedad de Meniere / Meniereïs disease clinical evolution

Se analizan 314 casos de pacientes portadores de enfermedad de Meniere, extraídos de 10,450 exámenes funcionales del VIII par craneano, efectuados entre 1982 y 1996 en el Departamento de Otoneurología del Servicio de Otorrinolaringología del Hospital Barros Luco-Trudeau. Se estudia la forma de presentación de estos casos clínicos y las características de la hipoacusia y de las crisis vertiginosas. Luego, se considera en forma especial 85 pacientes del grupo, estudiados durante varios años. Se busca factores que puedan ayudar a orientar sobre el pronóstico tanto de la hipoacusia como de los vértigos. Se analiza 26 casos (30 por ciento) de los casos seguidos durante varios años, que han llegado a presentar compromiso de ambos oídos, buscando algunas pruebas que en etapa inicial de la enfermedad, puedan orientar a pensar en una posible bilateralización posterior del proceso